[의학] 선천성면역결핍증의 종류
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작성일 23-02-20 07:29
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2.디조지 증후군(DiGeorge syndrome)
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선천성면역결핍증의 종류
● 흉선무형성증
● ADA결핍
● X-연관SCID
[의학] 선천성면역결핍증의 종류
선천성면역결핍증의 종류 1.중증복합형 면역부전증(SCID) ● ADA결핍 ● PNP결핍(Purine nucleoside phosphorylase) ● X-연관SCID ● 상염색체 SCID DNA 수복 결핍 2.디조지 증후군(DiGeorge syndrome) ● 흉선무형성증
1.중증복합형 면역부전증(SCID)
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● PNP결핍(Purine nucleoside phosphorylase)
설명
● 상염색체 SCID DNA 수복 결핍
● ADA는 효소이며, ADA결핍이란 효소 결핍에 의한 유전성 면역결핍증이다. 면역세포인 T림프구와 B림프구의 기능이 모두 결여되거나 매우 저하된다는 것. 즉 반응하는 기질이 분해되지 못하고 세포내에 축적되게 되며, 이는 아직 성숙되지 못한 림프구가 완전히 성숙하는 것을 방해하여(DNA합성 방해-독성효과(效果)가 나타남.) 역시 인간의 체내에 성숙된 림프구가 생기지 못하도록 하는 것이다.
